本篇文章給大家談?wù)勗l(fā)性干燥綜合癥，以及原發(fā)性干燥綜合癥怎樣治療對(duì)應(yīng)的知識(shí)點(diǎn)，希望對(duì)各位有所幫助，不要忘了收藏本站喔。
干燥綜合征(SS)是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類(lèi)。
原發(fā)性干燥綜合征屬全球性疾病，在我國(guó)人群的患病率為0.3%～0.7%，在老年人群中患病率為3%～4%。本病女性多見(jiàn)，男女比為1：9～20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲。也見(jiàn)于兒童。
1、口腔
口腔干燥是干燥綜合征最為顯著的臨床表現(xiàn)，以夜間較重，病人常因頻頻飲水而通宵難眠、咀嚼、吞咽，嚴(yán)重者甚至發(fā)音亦困難，口腔黏膜充血且多有食物粘附與滯留，舌裂紋，嗅味覺(jué)減退或消失，唾液減少不僅使口腔的清潔功能低下，同時(shí)對(duì)牙齒鈣、磷等物質(zhì)的補(bǔ)充亦不足，因而齲齒發(fā)生率甚高。
2、食管
由于唾液減少而引起咽和食管干燥，可使約75％的患者出現(xiàn)吞咽困難，少數(shù)患者因環(huán)狀軟骨后食道狹窄，或食道肌肉功能異常而致吞咽困難更為明顯，即時(shí)飲用大量的水也不能改善癥狀。
3、胃
主要表現(xiàn)為上腹部不適、疼痛、惡心、嘔吐等消化不良癥狀，胃鏡下慢性淺表性、肥厚性和萎縮性胃炎的不同特征性改變，而以后者發(fā)病居多。國(guó)內(nèi)一組44例干燥綜合征報(bào)告，其中慢性萎縮性胃炎占70.5％，低胃酸及無(wú)胃酸分泌者分別占36.4％與13.6％。
4、大腸、小腸
與其他消化器官不同，干燥綜合征患者腸道受累的機(jī)會(huì)不多，其機(jī)制尚未明了，臨床上諸如克隆氏病、口炎性腹瀉、乙狀結(jié)腸炎、慢性非特異性假性腸梗阻、原發(fā)性吸收不良綜合征也偶有報(bào)道。空腸絨毛萎縮，數(shù)量減少為其主要的組織學(xué)改變。
5、肝、膽
干燥綜合征患者的肝臟病變主要為肝臟增大（25％～28％）、堿性磷酸酶升高（25％～33％），病理活檢可見(jiàn)原發(fā)性膽汁性肝硬化的表現(xiàn)，也可表現(xiàn)為慢性活動(dòng)性肝炎。原發(fā)性膽汁性肝硬化與干燥綜合征具有一定的相關(guān)性，約3/4的原發(fā)性膽汁性肝硬化患者有干燥癥狀，其中33％～47％％的患者合并有典型的干燥綜合征；而干燥綜合征患者中7％～13％抗微粒體抗體陽(yáng)性，也提示原發(fā)性干燥綜合征與原發(fā)性膽汁性肝硬化聯(lián)系密切。但原發(fā)性膽汁性肝硬化患者體內(nèi)很少有抗SSA和抗SSB抗體，其干燥癥狀可能是繼發(fā)性干燥綜合征的表現(xiàn)。
燥綜合癥，是一種侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及淚腺為主的慢性自身免疫性疾病，其病因和發(fā)病機(jī)制可能與遺傳、病毒感染，性激素等多種因素，共同導(dǎo)致機(jī)體的體液免疫和細(xì)胞免疫的異常反應(yīng)，進(jìn)而出現(xiàn)腺體功能的退化而引起的一系列臨床表現(xiàn)。如口眼干燥，干燥性角膜炎等局部癥狀，也可出現(xiàn)系統(tǒng)性全身癥狀，如乏力、低熱等，部分病人會(huì)出現(xiàn)呼吸消化神經(jīng)系統(tǒng)受累。
干燥綜合癥是一種慢性疾病，在積極治療后，可控制病情的發(fā)展，但不能徹底治愈。
1、干燥綜合癥是一種風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病，可累及人體的外分泌腺，如唾液腺、淚腺等，可導(dǎo)致腺體分泌減少，引起口干、眼干、皮膚干燥，流淚過(guò)少，出現(xiàn)結(jié)膜炎、角膜炎，嚴(yán)重時(shí)可引起角膜的潰瘍、穿孔，猖獗齲齒，還可出現(xiàn)舌頭疼痛、口腔潰瘍、腮腺炎等，可引起劇烈的疼痛感。此外，還會(huì)引起消化不良、胃炎、貧血、關(guān)節(jié)疼痛、紫癜樣皮疹等癥狀。
2、干燥綜合癥尚無(wú)根治***。對(duì)于有口干癥狀的，應(yīng)停止抽煙、喝酒，避免服用可導(dǎo)致口干的藥物，還要注意口腔清潔，避免發(fā)生齲齒、口腔感染。可以應(yīng)用人工淚液、唾液等減輕癥狀。對(duì)于干燥綜合癥導(dǎo)致的關(guān)節(jié)炎、肺間質(zhì)性疾病以及神經(jīng)系統(tǒng)、肝、腎等臟器的改變，可以在醫(yī)生指導(dǎo)下給予糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。
主要病因
1.原發(fā)性干燥綜合征：絕大多數(shù)是自身免疫性疾病，遺傳因素和環(huán)境因素共同參與其發(fā)病。(1)遺傳因素，原發(fā)性干燥綜合征患者多為HLA-DR3遺傳素質(zhì)，提示遺傳因素在原發(fā)性干燥綜合征發(fā)病中起重要作用。(2)病毒感染，已知與原發(fā)性干燥綜合征發(fā)病有關(guān)的病毒包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒和丙型肝炎病毒等。
2.繼發(fā)性干燥綜合征：繼發(fā)性干燥綜合征是由遺傳因素、環(huán)境因素、自身免疫因素共同作用而引起的多基因遺傳性復(fù)雜病，是一組異質(zhì)性疾病。(1)遺傳因素與環(huán)境因素，繼發(fā)性患者與HLA-DR4密切相關(guān)，提示遺傳因素在原發(fā)性干燥綜合征發(fā)病中起重要作用。環(huán)境因素包括年齡增長(zhǎng)、現(xiàn)代生活方式、體力活動(dòng)不足、子宮內(nèi)環(huán)境等與繼發(fā)性干燥綜合征的發(fā)生密切相關(guān)。(2)自身免疫，已發(fā)現(xiàn)外周血T細(xì)胞減少、B細(xì)胞過(guò)度增殖是繼發(fā)性干燥綜合征病人免疫異常的最突出特點(diǎn)。異常增殖的B細(xì)胞分化為漿細(xì)胞，產(chǎn)生大量免疫球蛋白及自身抗體，尤其是抗SSA和SSB抗體。
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流行病學(xué)
干燥綜合征是常見(jiàn)病、多發(fā)病，目前在全球范圍內(nèi)，干燥綜合征的患病率與發(fā)病率不斷攀升。據(jù)估測(cè)我國(guó)干燥綜合征的患病率為0.29％～0.77％，老年人的患病率為2％～4.8％。女性多見(jiàn)，男女比為1:9～1:10。任何年齡均可發(fā)病，好發(fā)...查看全部?jī)?nèi)容
誘發(fā)因素
1.病毒感染與自身免疫異常：感染可能直接或間接地通過(guò)激發(fā)自身免疫反應(yīng)而損傷外周組織或肺部組織等，進(jìn)而易導(dǎo)致干燥綜合征。
引起干燥綜合征的原因目前尚不清楚，可能與自身免疫、遺傳，以及病毒感染、內(nèi)分泌等因素都有關(guān)。
在干燥綜合征患者的體內(nèi)可以檢測(cè)出多種自身抗體、高球蛋白血癥，有T細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞功能異常。
另外，在研究中也發(fā)現(xiàn)，人類(lèi)白細(xì)胞抗原中的HLA-DR3與干燥綜合征密切相關(guān)，這些提示患者發(fā)病可能與免疫和遺傳因素有關(guān)。
另外，有一些病毒感染，比如EB病毒、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒可能與干燥綜合征的發(fā)生也有關(guān)系。
患者可能是在上述多種因素的綜合作用下，在某些誘發(fā)因素的影響下，出現(xiàn)了病情發(fā)作。
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